ABSTRACT
El síndrome de Sneddon es una vasculitis sistémica, que se caracteriza por accidente cerebrovascular isquémico y livedo reticularis. Es una enfermedad rara, que se da principalmente en mujeres jóvenes. Presentamos el caso de una mujer de 20 años con el diagnóstico de Síndrome de Sneddon, tratada en forma oportuna y con una evolución favorable en el hospital Doctor Hernán Henríquez Aravena de Temuco (HHHA).
Sneddon's syndrome is a systemic vasculitis, characterized by ischemic stroke and livedo reticularis. It is a rare disease that occurs mainly in young women. We report the case of a 20 year old woman diagnosed with Sneddon syndrome, treated in time and with a favorable outcome at Dr. Hernán Henríquez Aravena Hospital (HHHA) of Temuco
Subject(s)
Humans , Adult , Sneddon Syndrome/diagnosis , Sneddon Syndrome/therapy , Stroke , Livedo ReticularisABSTRACT
El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía oclusiva poco frecuente, de etiología no bien precisada, que compromete principalmente la piel (livedo reticularis), el sistema nervioso central (accidentes vasculares isquémicos) y el sistema cardiovascular (hipertensión arterial). Se describe una forma idiopática primaria, una trombótica y una asociada a patologías autoinmunes como el síndrome antifosfolípidos. La livedo reticularis suele preceder al resto de las manifestaciones. La biopsia de piel tomada del centro del retículo es característica. El estudio de laboratorio incluye la búsqueda de algunas mesenquimopatías y la pesquisa serológica del síndrome antifosfolípidos. Entre las posibilidades terapéuticas se incluyen la anticoagulación, la administración de antiagregantes plaquetarios y el evitar agentes protrombóticos. Presentamos el caso de un hombre de 45 años con deterioro cognitivo, accidentes cerebrovasculares trombóticos, hipertensión arterial y livedo reticularis, en el que se diagnostica SS. Es manejado con aspirina y antihipertensivos, evolucionando favorablemente. Destacamos la importancia de reconocer los hallazgos cutáneos del SS para un oportuno diagnóstico y tratamiento.
Sneddons syndrome (SS) is a rare vasculopathy of partially known etiology affecting mainly the skin (livedo reticularis), central nervous system (ischemic cerebrovascular episodes) and cardiovascular system. A primary idiopathic form, a thrombotic form and one associated with autoimmune diseases such as the antiphospholipid syndrome, are described. Livedo reticularis is commonly the first manifestation. Skin biopsy taken from the center of the reticulum is characteristic. Laboratory study includes a screening of antiphospholipid syndrome and mesenquimopathies. Possible treatments are anticoagulation, administration of platelet antiagregants and avoidance of pro-thrombotic agents. We present the case of a 45 year old man with dementia, thrombotic cerebrovascular disease, hypertension and livedo reticularis, who is diagnosed with SS. The patient is managed with aspirin and antihypertension drugs, with good response. We reinforce the importance of SS skin manifestations for a proper and quick diagnosis and treatment.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Skin Diseases, Vascular/pathology , Sneddon Syndrome/diagnosis , Sneddon Syndrome/pathology , Antihypertensive Agents/therapeutic use , Aspirin/therapeutic use , Enalapril/therapeutic use , Sneddon Syndrome/drug therapyABSTRACT
Sneddon's syndrome (SS) is characterized by ischemic cerebrovascular episodes and livedo reticularis. It is more common in young women and can also be associated with valvulopathy, a history of spontaneous abortion, renal involvement and vascular dementia. We describe three cases of young women with this disease. The patients had repeated ischemic cerebral episodes, livedo reticularis and thrombocytopenia. CT and MRI showed strokes and cerebral atrophy. Autopsy in one of the patients revealed cerebral infarctions. Anticardiolipin antibodies were detected in two patients. Antiphospholipid antibodies may be found in some patients with ischemic cerebrovascular events and livedo reticularis. SS may thus be associated with antiphospholipid syndrome. We described three new cases of SS and discuss the pathophysiology of this disease.
A síndrome de Sneddon é caracterizada por episódios cerebrovasculares isquêmicos e livedo reticular, sendo mais comum em mulheres jovens, e pode também apresentar valvulopatia, história de aborto, envolvimento renal e demência vascular. Descrevemos três mulheres jovens com esta entidade. Os pacientes apresentavam história de ataques isquêmicos cerebrais, livedo reticular e trombocitopenia. Tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio mostraram infartos e atrofia cerebral nos pacientes estudados. A autópsia revelou em um dos pacientes presença de infartos cerebrais. Anticorpos anticardiolipina foram observados em duas pacientes. Há pacientes com eventos cerebrovasculares isquêmicos e livedo reticular nos quais anticorpos antifosfolípides são detectados. Então SS pode estar associada com a síndrome antifosfolípide, porém em alguns pacientes estes anticorpos não são detectados. Nós descrevemos três novos casos de SS e discutimos os mecanismos fisiopatológicos desta síndrome.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Sneddon Syndrome/diagnosis , Antibodies, Antiphospholipid/blood , Cerebral Angiography , Echocardiography , Magnetic Resonance Imaging , Sneddon Syndrome/blood , Sneddon Syndrome/pathology , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Se presenta un caso de livedo reticularis y enfermedad cerebro vascular (síndrome de Sneddon) quien posee historia de pérdida fetales recurrentes y anticuerposs anticardiolipinas positivos. Fue admitida en nuestra institución en dos ocasiones: en la primera cursaba con embarazo de edad de gestión incerta (el cual concluyó en aborto espontanéo) además de accidente cerebro vascular isquémico, recibiendo tratamiento con heparina y warfarina, con buena recuperación neurológica. En la segunda hospitalización a pesar de recibir terapia anticoagulante presentó huevo muerto retenido, realizándose legrado uterino y a los dos meses de su egreso tuvo nuevo accidente cerebro vascular isquémico, por lo que se asoció prednisona al tratamiento, resultando negarivos los anticuerpos anticardiolipinas a los 10 días de iniciada la terapia inmunosupresora. LLamamos la atención, sobre la amplia discusión del significado fisiopatológico de los anticuerpos anticardiolipinas y la diversidad de opiniones respecto al tratamiento para disminuir la morbimortalidad de este gran complejo sindromático
Subject(s)
Pregnancy , Adult , Humans , Female , Antibodies, Antiphospholipid/administration & dosage , Pregnancy/physiology , Sneddon Syndrome/diagnosisABSTRACT
Se presenta un caso de Síndrome de Sneddon (livedo recticularis, enfermedad cerebrovascular e hipertensión arterial). Se presentó como demencia precedida de episodios de isquemia cerebral transitoria. La hipertensión se pudo originar por los numerosos infartos renales. Se encontró el tiempo parcial de tromboplastina prolongado, cuyo comportamiento con las diluciones sugiere un "anticoagulante lúpico". Este hallazago concuerda con la hipótesis del papel patogénico de los anticuerpos antifosfolípidos en este síndrome